Idiopathische Lungenfibrose

Es ist nicht klar, was es verursacht, aber es betrifft normalerweise Menschen im Alter von etwa 70 bis 75 Jahren und ist bei Menschen unter 50 selten.

Mehrere Behandlungen können helfen, die Rate zu reduzieren, mit der sich IPF verschlimmert, aber es gibt derzeit keine Behandlung, die die Vernarbung der Lunge stoppen oder rückgängig machen kann.

Symptome einer idiopathischen Lungenfibrose

Die Symptome von IPF entwickeln sich tendenziell allmählich und werden im Laufe der Zeit langsam schlimmer.

Zu den Symptomen können gehören:

• Kurzatmigkeit
• ein anhaltender trockener Husten
• Müdigkeit
• Appetitlosigkeit und Gewichtsverlust
• abgerundete und geschwollene Fingerkuppen (Keulenfinger)

Viele Menschen ignorieren ihre Atemnot zunächst und schieben sie auf das Älterwerden oder ihre Formschwäche zurück. Aber schließlich können auch leichte Aktivitäten wie das Anziehen Kurzatmigkeit verursachen.

Wann Sie ärztlichen Rat einholen sollten

Suchen Sie Ihren Hausarzt auf, wenn Sie eine Zeit lang mit Ihrer Atmung zu kämpfen haben oder seit mehr als drei Wochen Husten haben.

Diese Symptome sind nicht normal und sollten nicht ignoriert werden.

Wenn Ihr Hausarzt der Meinung ist, dass Sie eine Lungenerkrankung wie IPF haben könnten, kann er Sie an einen Krankenhausspezialisten überweisen, um folgende Tests durchführen zu lassen:

• Atmung (Lungenfunktion) Tests
• Bluttests
• eine Röntgenaufnahme des Brustkorbs  und  eine Computertomographie (CT).
• eine  Lungenbiopsie (bei der während einer Schlüssellochoperation ein kleines Stück Lungengewebe entfernt wird, damit es analysiert werden kann)

Lesen Sie mehr über die  Tests auf idiopathische Lungenfibrose .

Ursachen der idiopathischen Lungenfibrose

Bei Menschen mit IPF werden die winzigen Lungenbläschen (Alveolen) beschädigt und zunehmend vernarbt. Dadurch wird die Lunge steif und der Sauerstoff gelangt nur schwer ins Blut.

Der Grund dafür ist nicht klar. Idiopathisch bedeutet, dass die Ursache unbekannt ist.

IPF wurde verlinkt mit:

• Exposition gegenüber bestimmten Staubarten wie Metall- oder Holzstaub
• Virusinfektionen
• eine Familiengeschichte von IPF – etwa 1 von 20 Personen mit IPF hat ein anderes Familienmitglied mit dieser Erkrankung
• gastroösophageale Refluxkrankheit (GERD) 
• Rauchen

Es ist jedoch nicht bekannt, ob einige dieser Faktoren IPF direkt verursachen.

Behandlungen für idiopathische Lungenfibrose

Es gibt derzeit keine Heilung für IPF, aber es gibt mehrere Behandlungen, die helfen können, die Symptome zu lindern und das Fortschreiten zu verlangsamen.

Die Behandlungen umfassen:

• Selbstpflegemaßnahmen – wie Raucherentwöhnung, gesunde Ernährung und regelmäßige Bewegung
• Medikamente zur Verringerung der Geschwindigkeit, mit der sich die Narbenbildung verschlechtert – wie Pirfenidon und Nintedanib
• Sauerstoff durch eine Maske einatmen – das können Sie zu Hause und/oder unterwegs tun
• Lungenrehabilitation – Übungen und Ratschläge, damit Sie leichter atmen können
• eine  Lungentransplantation  – dies ist in einigen Fällen geeignet, obwohl Spenderlungen selten sind

Lesen Sie mehr darüber,  wie idiopathische Lungenfibrose behandelt wird .

Ausblick für idiopathische Lungenfibrose

IPF verschlechtert sich mit der Zeit, obwohl die Geschwindigkeit, mit der dies geschieht, sehr unterschiedlich ist.

Manche Menschen sprechen gut auf die Behandlung an und bleiben viele Jahre lang relativ symptomfrei, während sich andere schnell verschlechtern oder die Atemnot als lähmend empfinden.

Andere Probleme können sich manchmal auch entwickeln, einschließlich Brustinfektionen , pulmonaler Hypertonie  und Herzinsuffizienz .

Es ist sehr schwierig vorherzusagen, wie lange jemand mit IPF zum Zeitpunkt der Diagnose überleben wird. Eine regelmäßige Überwachung im Laufe der Zeit kann anzeigen, ob es schnell oder langsam schlimmer wird.

Vor der Verfügbarkeit spezifischer Behandlungen wie Pirfenidon und Nintedanib lebte etwa die Hälfte der Menschen mit IPF mindestens drei Jahre nach ihrer Diagnose. Etwa 1 von 5 überlebte länger als fünf Jahre.

Es ist zu hoffen, dass diese Zahlen durch die Verfügbarkeit neuer Behandlungen verbessert werden, um das Fortschreiten der Krankheit zu verlangsamen.

Quelle

https://www.nhsinform.scot/illnesses-and-conditions/lungs-and-airways/idiopathic-pulmonary-fibrosis