ANGIOÖDEM

Das Angioödem (Quincke-Ödem) ist eine atypische Reaktion des Körpers, die sich durch schnell entstehende und zunehmende Schwellungen der Haut, der Schleimhäute und des Unterhautfettgewebes äußert. Sie tritt abrupt auf, entwickelt sich spontan und heilt ebenso schnell wieder ab, mit unterschiedlicher Neigung zu einem rezidivierenden Verlauf.

ANGIOÖDEM
ANGIOÖDEM

Unter dem Namen des deutschen Arztes, der das Syndrom zuerst beschrieb, erhielt er einen zweiten Namen, der in nichtmedizinischen Kreisen gebräuchlicher ist - Quincke-Ödem. Die Hauptgefahr des Quincke-Ödems ist die schnelle Verengung des Lumens der Nasenwege und des Kehlkopfes durch geschwollenes Gewebe und infolgedessen eine starke Atemnot. Bei einem generalisierten Prozess und fehlender medizinischer Versorgung ist ein tödlicher Ausgang möglich. Das Quincke-Ödem tritt bei Personen auf, die für allergische Reaktionen anfällig sind, und tritt häufiger bei Frauen und Kindern auf. Es gibt jedoch nicht allergische Formen der Reaktion.

Als nächstes erfahren Sie, was ein Quincke-Ödem ist , wie es aussieht, was seine Ursachen sind, wie Sie bei seinen Anzeichen Erste Hilfe leisten und wie es behandelt wird .

Wichtig: Die Informationen dienen nur zu Informationszwecken. Konsultieren Sie beim ersten Anzeichen einer Pathologie einen Spezialisten.

WAS IST QUINKE-ÖDEM

Die Reaktion des Körpers wird durch einen Mangel oder eine Fehlfunktion des C1-Inhibitors (C1-INH) verursacht, der an der Regulation der klassischen, Lektin-, Gerinnungs-, Kinin- und Fibrinolysewege beteiligt ist. Als Folge kommt es zu Schwellungen der Haut, der Schleimhäute und des Unterhautfettgewebes .

Studien haben gezeigt, dass Angioödem (ICD-Code - 10) eine Reaktion auf die Freisetzung von zwei Substanzen ist - Histamin und Bradykinin. Manchmal ist eine Reaktion auf die Freisetzung beider Verbindungen möglich. Histamin fördert die Vasodilatation, erhöht die Kapillarpermeabilität, verursacht Bronchospasmus und Bauchschmerzen, stimuliert periphere Nervenenden und verursacht Hautjucken . Die Substanz wird in Basophilen und Mastzellen von Geweben gebildet und ihre Produktion nimmt unter dem Einfluss von Medikamenten, Verbrennungen und entzündlichen Prozessen zu. Bradykinin hat ähnliche Wirkungen auf Entzündungen und Verbrennungen. Sie tragen zur Beschleunigung der Blutgerinnung bei. Außerdem hat Bradykinin eine harntreibende Eigenschaft, aktiviert die Aktivität des Darms und verursacht Schmerzen in den Nervenenden. 

SYMPTOME EINES ANGIOÖDEMS

Neben einer Volumenzunahme des betroffenen Körperbereichs (meistens Gesicht, Lippen, Augenlider, Hals, Oberkörper) ist das Angioödem durch folgende Merkmale gekennzeichnet:

  • der Ausbruch der Krankheit ist scharf, blitzschnell, der betroffene Körperbereich „schwillt“ buchstäblich vor unseren Augen an;
  • die Haut über dem Ödembereich ist blass, was durch die Kompression der Gefäße durch das überschüssige Volumen der Weichteile erklärt wird;
  • oft schließt sich Urtikaria (Urtikariaausschlag) dem Quincke-Ödem an, dann erscheinen viele hellrote, klar abgegrenzte Flecken auf der Haut, die dazu neigen, zu verschmelzen;
  • lebensbedrohliche Verengung des Kehlkopfes wird durch Heiserkeit, Keuchen, bellender Husten angezeigt;
  • es gibt Anzeichen von Angst, die mit der weiteren Entwicklung des Ödems zu einer Panikattacke werden können;
  • Bei der Untersuchung des Oropharynx zeigen sich eine Verengung des Pharynxlumens und eine Schwellung des Gaumens.

Wenn die Symptome des Quincke-Ödems zunehmen, kann der Patient durch Ersticken ohnmächtig werden.

Pathologien, die durch eine erbliche Veranlagung verursacht werden, treten oft ohne akute Symptome auf. Anfälle der Krankheit treten reibungslos auf. Ödeme begleiten keine Hautmanifestationen und Bronchospasmen. Dies schließt jedoch das Auftreten einer schweren Form der Pathologie nicht aus.

Nach dem Auftreten der ersten Symptome kann das Quincke-Ödem in 2-3 Tagen vollständig verschwinden. Der Grund dafür ist der Abbau von Komplementproteinen. 

GRÜNDE FÜR DIE ENTWICKLUNG EINES ANGIOÖDEMS

Wenn das Quincke-Ödem zum ersten Mal aufgetreten ist, ist es selten möglich, die Ursache sofort festzustellen. In den meisten Fällen entwickelt sich der Zustand aufgrund von:

  • Insektenstiche (Bienen, Wespen, Bremsen und andere);
  • Verzehr von Lebensmitteln, die möglicherweise Allergien auslösen können (Fisch, Nüsse, Honig, Meeresfrüchte, Pflanzenöle aus unbekannten Samen);
  • Einatmen von Pollen von unbekannten Pflanzen;
  • Kontakt mit Tieren (Wolle und Schuppen können Reizstoffe sein);
  • die Verwendung bestimmter Drogen;
  • übermäßige Sonneneinstrahlung oder niedrige Temperaturen.

Eine seltenere Option ist das Angioödem, das sich als Folge systemischer Autoimmunerkrankungen (systemischer Lupus erythematodes, rheumatoide Arthritis, Autoimmunthyreoiditis und andere) entwickelt hat.

Und allergische Ödeme entwickeln sich unabhängig von der Dosierung des Allergens. Das heißt, ein leichter Kontakt kann ausreichen, damit eine Reaktion auftritt.

Provozierende Mittel können nicht nur Allergene sein. Es ist das gleiche:

  • Verletzungen, auch geringfügige (Zungenpiercing, Zahnbehandlungsschäden ) ;
  • Viren und Bakterien;
  • Unterkühlung.

Der Zustand kann sich bei schwangeren Frauen manifestieren oder aufgrund eines schweren emotionalen Schocks oder einer längeren Belastung durch Stress auftreten. Dies ist in der Regel charakteristisch für die erbliche Form der Krankheit.

METHODEN DER DIAGNOSTIK VON QUEENCKE-ÖDEM

Aufgrund der blitzschnellen Entwicklung eines lebensbedrohlichen Zustands erfolgt die Diagnose dringend. Eine Besonderheit des Quincke-Ödems ist eine schnelle, blitzschnelle Entwicklung, begleitet von Symptomen eines Kehlkopfödems. Die Aufgabe der Diagnose außerhalb eines Ödemanfalls besteht darin, den allergologischen Status zu untersuchen und alle möglichen Gründe zu identifizieren, warum der Patient einen solchen Zustand entwickeln kann.

Allergen-Panels
Partikel eines potenziell gefährlichen Stoffes werden unter strenger Kontrolle in den Körper eingebracht und die Reaktion untersucht. Um wiederholte Attacken von Angioödemen zu vermeiden, wird der Kontakt mit identifizierten Allergenen vollständig ausgeschlossen.
Labortests
Ein hereditäres Angioödem kann durch Labortests festgestellt werden. Analysen ermöglichen es Ihnen, das Niveau und die funktionelle Aktivität des C1-Protein-Inhibitors sowie das Niveau der C4-Komponente des Komplements zu bestimmen.
Genetische Texte
Die Veranlagung zum HAE können Sie mit einem Gentest (SERPINGI-Gensequenzierung) herausfinden. Es ist eine genaue und effiziente Forschungsmethode. Der Nachteil des Gentests sind seine hohen Kosten. Das Ergebnis der Untersuchung ist lebenslang gültig.
Differenzialdiagnose
 Die differenzierte Diagnostik des hereditären Angioödems Typ 1 und 2 ist wichtig für die Wahl der Behandlungsmethode. Die Therapie für andere erbliche und erworbene Pathologien ist anders. 

BEHANDLUNG VON ANGIOÖDEMEN

In leichten Fällen reicht es zur Linderung der Symptome aus, den Kontakt mit dem Allergen zu beenden, kühl zu duschen, die Schleimhäute mit Wasser zu spülen und ein Antihistaminikum aufzutragen.

Fälle von Quincke-Ödem, die mit Anzeichen eines Kehlkopfödems auftreten, sind lebensbedrohliche Zustände und werden in einem Krankenhaus behandelt. Patienten werden zugewiesen:

  • natürlich Verwendung von Antihistaminika, Kombinationen werden individuell ausgewählt;
  • Entgiftungsspritzen;
  • Enterosorbentien;
  • Behandlungen mit Adrenoblockern und Glukokortikosteroiden zur Vorbeugung von Rückfällen;

Mit der blitzschnellen Entwicklung des Quincke-Ödems ist es notwendig, dem Patienten vor dem Eintreffen der Ärzte Notfallhilfe zu leisten. Es besteht darin, ein mögliches Allergen maximal zu eliminieren, Kälte auf den Ödembereich anzuwenden, Vasokonstriktor-Tropfen einzuträufeln und Aktivkohle zu verabreichen. Es ist wünschenswert, dass der Patient Zugang zu frischer Luft hat.

Die Behandlung des Quincke-Ödems besteht in der Linderung der Symptome und der Verhinderung eines Rückfalls. Jeder Patient mit C1-Inhibitor-Mangel benötigt einen individuellen Behandlungsplan.

Für jeden HAE-Anfall wird eine Bedarfsbehandlung empfohlen, die aus der Einnahme von Medikamenten besteht, um die Anfälle zu stoppen. Diese Mittel sollten immer bei sich getragen werden, um das Risiko einer Lebensgefahr zu verringern.

ERSTE HILFE BEI ​​ANGIONEUROTISCHEM ÖDEM

Es ist wichtig zu berücksichtigen, dass sich der Angriff schnell entwickelt . Daher muss schnell und zuverlässig Hilfe im Notfall geleistet werden, um Panik zu vermeiden.

Was tun bei Angioödem ? Zunächst müssen Sie sich beruhigen und einen Krankenwagen rufen. Danach folgt:

  • nehmen Sie eine bequeme Position ein;
  • sorgen Sie für frische Luft und entfernen Sie alle Gegenstände, die Atembeschwerden verursachen könnten;
  • trinken Sie Enterosgel oder Aktivkohle, wenn das Quincke-Ödem durch Nahrungsmittelallergien verursacht wird;
  • trinken Sie möglichst viele basische Flüssigkeiten (Wasser mit Soda, Tafelmineralwasser);
  • Wenn die Schwellung nicht auf Kälteeinwirkung zurückzuführen ist, legen Sie eine kühle Kompresse auf die geschwollene Stelle.
  • Wenn die Reaktion des Körpers durch einen Insekten- oder Tierbiss verursacht wurde, legen Sie einen Druckverband an.

Es wird nicht empfohlen, Antihistaminika einzunehmen. Erstens wirken die Tabletten aufgrund der langsamen Absorptionsrate aus dem Verdauungstrakt nicht schnell. Zweitens wird es dem Arzt die Berechnung des Medikaments erschweren.

BEHANDLUNG VON QUINKE-ÖDEM WÄHREND DER SCHWANGERSCHAFT

Zur Erstlinientherapie bei schwangeren und stillenden Frauen wird ein C1-INH-Konzentrat verschrieben. Es ist sicher und effektiv. Wenn C1-INH-Konzentrat nicht verwendet werden kann, werden allergische Ödeme mit verarbeitetem oder gefrorenem Frischplasma behandelt. Vor jeder mechanischen Manipulation, vor der Geburt oder bei Vorliegen von Schüben im dritten Trimenon wird eine vorläufige Prophylaxe mit C1-INH-Konzentrat empfohlen.

RISIKOFAKTOREN

Menschen mit allergischen Erkrankungen und Asthma bronchiale sind gefährdet, ein Angioödem zu entwickeln. Patienten, die ACE-Hemmer (Captopril, Enalapril usw.) einnehmen, sollten auf ihre Gesundheit achten. Das Risiko, eine Pathologie zu entwickeln, ist bei Frauen, Menschen über 65 Jahren, Rauchern und Schwarzen höher.

KOMPLIKATIONEN BEI ALLERGISCHEM ÖDEM

Die Pathologie beeinflusst die Leistung von Körpersystemen.

  • Die größte Gefahr ist eine Schwellung der Organe der oberen und unteren Atemwege - sie verursacht eine Verengung des Lumens des Kehlkopfes oder der Bronchien und verursacht Atemprobleme. Ein solches Angioödem kann, wenn seine Anzeichen nicht rechtzeitig gestoppt werden, zum Tod führen.
  • Bauchödem verursacht eine Verletzung der Darmmotilität. Wenn die Symptome eines Angioödems nicht gelindert werden, kann es zu einem Darmverschluss und der Entwicklung einer Bauchfellentzündung kommen. 
  • Eine Komplikation der Schwellung, die im Gehirnbereich aufgetreten ist, sind Koma und neurologische Anomalien (beeinträchtigte Sprache, Bewegungskoordination usw.). 
  • Ödeme, lokalisiert im Urogenitalsystem, verursachen eine akute Harnverhaltung. Dies führt zu Hydronephrose, Nierenversagen und anderen Pathologien.

KLASSIFIZIERUNG VON ANGIONEUROTISCHEN ÖDEMEN

Es gibt verschiedene Arten von pathologischen Reaktionen.

  • Nach Herkunft gibt es erbliche und erworbene Formen. Die Pathologie des ersten Typs wird bei Kindern und Jugendlichen diagnostiziert. Die erworbene Form wird bei älteren Menschen diagnostiziert. 
  • Je nach Manifestationshäufigkeit kann das Quincke-Ödem akut oder chronisch sein. Die erste entwickelt sich innerhalb von 4-6 Wochen, die zweite dauert mehr als anderthalb Monate.
  • Ödeme können auch isoliert und kompliziert sein. Im ersten Fall verläuft die pathologische Reaktion ohne Hauterscheinungen, zum Beispiel Urtikaria. Kompliziertes allergisches Ödem wird oft von Dermatitis begleitet. 
  • Der idiopathische Typ sticht gesondert hervor. Die Gründe für sein Auftreten sind unbekannt. 

HEREDITÄRES ANGIONEROTHISCHES ÖDEM (HAE)

Verschiedene Formen dieser Krankheit werden durch verschiedene Faktoren verursacht. Bei der erblichen Form des HAE kommt es zu einem starken Anstieg der Kapillarpermeabilität, was zur Entwicklung von Angioödemen unterschiedlicher Lokalisation führt.

Die erbliche Form der Krankheit wird in zwei Typen unterteilt. Die erste wird durch einen Mangel des C1-Protein-Inhibitors verursacht und entwickelt sich bei 80-85 von 100 Patienten, die zweite tritt in anderen Fällen auf und entwickelt sich als Folge einer Funktionsstörung des C1-Protein-Inhibitors. Beide Formen werden autosomal-dominant vererbt. Die ersten Symptome des erblichen Quincke-Ödems treten häufig im Kindes- oder Jugendalter auf, seltener bei Erwachsenen .

Bei Frauen wird HAE Typ 3 selten diagnostiziert. Diese Art von Ödem ist durch einen normalen Hemmstoffspiegel gekennzeichnet. Die Ursachen der Erkrankung sind noch nicht vollständig geklärt.

Es ist möglich, das Vorhandensein eines hereditären Quincke-Ödems Typ 1 oder 2 bei einem Patienten zu vermuten, wenn es eine Vorgeschichte von Rückfällen gibt. Als Bestätigung dienen folgende Tatsachen:

  • das Vorhandensein einer Krankheit bei Verwandten;
  • das Auftreten der ersten Symptome in der Kindheit oder Jugend;
  • Mangel an angemessener Reaktion auf Antihistaminika, Adrenalin und Glukokortikosteroide;
  • Fehlen von Urtikaria.

Das hereditäre Angioödem tritt bei 1 von 10-15.000 Personen auf. Es gibt keine detaillierten Daten zur Prävalenz der Krankheit in der Welt und in Russland. Die Letalität von HAE beträgt 15-33 %.

 

ERWORBENE FORM VON QUINCKE-ÖDEM

Die Medizin kennt Fälle, in denen sich der Zustand bei Patienten entwickelt hat, die keine genetische Veranlagung haben. Erworbenes Angioödem tritt als Folge eines Mangels des C1-Protein-Inhibitors auf, der sich entwickelt aufgrund von:

  • neoplastische Pathologien oder Immundefekte;
  • monoklonale Gammopathie, die zur Produktion von Antikörpern gegen den C1-Protein-Inhibitor führte;
  • Autoimmunerkrankungen (Dermatomyositis, systemischer Lupus erythematodes), bei denen Antikörper gegen den C1-Protein-Inhibitor gebildet werden.

Erworbene Angioödeme werden bei älteren Patienten mit Begleiterkrankungen diagnostiziert.

VORBEUGUNG VON ANGIOÖDEMEN

Eine langfristige vorbeugende Behandlung des hereditären Angioödems ist die Verwendung von Medikamenten. Dies hilft, Anfälle zu verhindern oder ihre Manifestation zu lindern. In den meisten Fällen werden dem Patienten Antigonadotropika verschrieben. Bei Indikationen wählt der Arzt ein Medikament aus der Gruppe der Antifibrinolytika. Diese Mittel werden jedoch nicht für eine langfristige Anwendung empfohlen.

Bei einer Tendenz zum Auftreten von Quincke-Ödemen ist es notwendig, seine Entwicklung vor chirurgischen Eingriffen, zahnärztlichen und anderen Eingriffen zu verhindern, die AO hervorrufen können. Dazu wird dem Patienten am Tag vor dem Eingriff C1-INH verschrieben. Es reduziert das AN-Risiko nach diesen Eingriffen.

Eine Verschlimmerung des erblichen Quincke-Ödems kann die Verwendung von oralen Kontrazeptiva und hormonellen Präparaten, die Östrogen enthalten, verursachen. ACE-Hemmer sollten vermieden werden. Sie können die Rezidivrate der Krankheit beschleunigen oder erhöhen . Produkte, die Progesteron enthalten, können dagegen nützlich sein. 

Die Spezialisten der Hadassah-Klinik in Moskau können sowohl Notfallhilfe leisten als auch ein umfassendes Behandlungsprogramm ohne Exazerbation durchführen, das auf eine umfassende Diagnose der Ursache des Quincke-Ödems abzielt und Rückfälle verhindert.

Die in den Behandlungsprotokollen enthaltenen Antihistaminika gehören zur neuesten Medikamentengeneration und haben keine leistungs- und konzentrationsbeeinträchtigenden Nebenwirkungen. Während der Behandlung können unsere Patienten ihren gewohnten Arbeitsrhythmus beibehalten.

PROGNOSE DER PATHOLOGIE

Es ist möglich, den Verlauf des Angioödems nur vorherzusagen , indem die Ursachen seiner Manifestation bestimmt werden. Die erbliche Form des pathologischen Prozesses ist nicht durch ein hohes Todesrisiko gekennzeichnet, daher wird dem Patienten empfohlen, immer eine Karte mit der Diagnose und den Kontakten des behandelnden Arztes sowie Medikamente zur Linderung der Symptome bei sich zu haben . Es ist wichtig, vorbeugende Maßnahmen nicht zu vernachlässigen. Nur so können die Risiken lebens- und gesundheitsgefährdender Folgen deutlich reduziert werden.

Die Prognose des Angioödems des erworbenen Typs ergibt sich aus der Art der Grunderkrankung. In diesem Fall ist die wichtigste vorbeugende Maßnahme die rechtzeitige Behandlung von Allergien und Autoimmunerkrankungen.

Das Vorhandensein von allergischen Ödemen macht es zwingend erforderlich, eine strenge Diät einzuhalten. Es ist wichtig, den Kontakt mit Stoffen zu vermeiden, die eine Reaktion hervorrufen. Es können nicht nur Lebensmittel sein (Milch, Erdnüsse, Schokolade, rote Früchte und Gemüse, Fisch, Meeresfrüchte usw.), sondern auch verschiedene Aromen, Konservierungsstoffe und Farbstoffe.

Alle Verwandten, Freunde und Angehörigen müssen darüber informiert werden, dass Sie zur Entwicklung eines Quincke-Ödems neigen . Es ist wichtig zu kommunizieren, welche Substanzen die Reaktion verursachen, wie Symptome erkannt und behandelt werden und wie die medizinische Notfallversorgung angemessen ist.

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